Anemie door hemolyse

Ethiologie
Erytrocyten hebben een beperkte levensduur, die fysiologisch verschilt voor de verschillende diersoorten. Als de levensduur pathologisch is verkort, spreken we van hemolyse. Hemolyse kan intravasaal, extravasaal (in het monocyt-fagocytair systeem =MFS) of als combinatie van beide plaatsvinden.

Is de hemolyse gering, van beperkte duur en functioneert het beenmerg goed, dan hoeft dat niet tot ziekteverschijnselen te leiden. Mits ruim van ijzer voorzien, is gezond beenmerg in staat de erytrocytenproductie 7 tot 10 maal op te voeren en zodoende een flinke hemolyse te compenseren. Omdat het ijzer uit de afgebroken erytrocyten bij extravasale hemolyse direct weer ter beschikking komt van de erytropoëse, wordt de clinicus vaak pas met een hemolytische anemie geconfronteerd als de bloedafbraak zeer ernstig is of als het beenmerg niet maximaal presteert. Bij chronische hemolyse kan ijzerstapeling in weefsels, vooral in de lever en nieren, ook bijdragen aan de ziekteverschijnselen.

De belangrijkste functie van de erytrocyt is het transporteren van Hb is. Het binden, transporteren en weer afgeven van zuurstof verloopt voor het lichaam optimaal als dit gebeurt via Hb dat opgesloten zit in de erytrocyt met zijn specifieke vorm (zie later). Om deze functie te vervullen en in leven te blijven, heeft de erytrocyt energie nodig. Deze energie wordt gebruikt voor

• het in bivalente vorm houden van het ijzer in het Hb-molecuul
• het in werking houden van de ionenpomp
• het in gereduceerde toestand houden van de SH-groepen van erytrocytaire enzymen en Hb
• het in stand houden van de vorm van de cel

Aftakeling van enzymsystemen bij de verouderende erytrocyt, die bij gebrek aan DNA deze enzymen niet meer kan vervangen, leidt tot verlies van integriteit van de celmembraan, tot vormverlies en uiteindelijk tot afbraak van de cel in het MFS.

Hemolyse is meestal toe te schrijven aan het falen van de energievoorziening via één of meer van de vier bovengenoemde mechanismen of aan de beschadiging van de celmembraan door invloeden van buiten de cel. We kunnen daarbij onderscheid maken tussen aangeboren (erfelijke) en verkregen afwijkingen.

Hemolyse kan ontstaan als een of meer van de volgende mechanismen de cel(membraan) beschadigen

• Stoornis in de energievoorziening van de erytrocyt
o Enzymdeficiënties
o afwijkend Hb

• Verkregen afwijkingen in de celmembraan
o mechanische beschadiging
o chemische beschadiging
o fysische beschadiging
o immunologische beschadiging

• Congenitale afwijkingen in de celmembraan.

Symptomen


Diagnose


Therapie


Complicaties