Voorkomen

Meest voorkomende congenitale bloedstollingsstoornis bij honden.

Er zijn 3 vormen van vWD:
- Type I: verlaagde concentratie of activiteit van vWF (von Willebrand Factor).
- Type II: verlaagde tot normale concentratie van een afwijkende vWF.
- Type III: afwezigheid van vWF.

De ziekte erft autosomaal dominant over met incomplete penetrantie en zelden autosomaal recessief. vWD komt bij meer dan 50 rassen voor, maar het meest bij: Doberman Pinschers, Duitse Herders, Poedels, Golden Retrievers en Shetland Sheepdogs. Type 3 vWD komt sporadisch voor bij Cocker Spaniels.


Verschijnselen

vWF wordt geproduceerd door megakaryocyten en endotheliale cellen, het vormt een complex met stollingsfactor VIII en is 1 van de grote bindingseiwitten in het lichaam. vWF is verantwoordelijk voor de binding van thrombocyten aan subendotheliale weefsels als er schade is ontstaan en dus voor het ontstaan van de primaire ‘hemostatische plug’.

Verschijnselen zijn die van een defect in primaire hemostase:
- ptechiën, ecchymosen, bloedingen mucosa
- Meestal geen spontane bloedingen, wel langdurig bloeden na operatie, bij tanden wisselen of bij teven in oestrus. 
- Perinatale sterfte of abortus/doodgeboorte in nestjes met vWD.


Diagnose

- Geen afwijkingen in stollingsonderzoek, behalve soms licht verlengde APTT bij patiënten die ook een gedeeltelijke factor VIII- deficiëntie hebben.
- Normaal thrombocytengetal.
- Bloedingstijd van wangslijmvlies is qua kosten/efficiëntie de beste methode. (een negatieve uitslag sluit vWD niet uit!)
- ‘Platelet retention’ in een ‘glass bead column’: een kolom met glazen bolletjes waar bloed door wordt gepompt, daarna wordt gemeten hoeveel thrombocyten zijn achtergebleven op de glazen bolletjes. Deze test heeft echter (nog) geen klinische waarde voor de diagnose van vWD.

- Definitieve diagnose: bepaling van vWF door een gespecialiseerd (veterinair) laboratorium.


Therapie

- Toedienen van demopressine acetaat (DDAVP) bij type I vWD voor een operatie of bij langdurige bloeding. DDAVP zorgt voor een massale release van vWF uit de endotheliale cellen. Dosis: 1μg/kg DDAVP subcutaan éénmalig. DDAVP werkt niet bij type II of III!
- Het toedienen van vers bevroren plasma, vers bloed (donorhond) of cryoprecipitaat (heeft hogere concentratie van stollingseiwitten dan plasma) zorgt voor een verhoogde concentratie van circulerend vWF. Evt. kan de donorhond nog DDAVP toegediend krijgen 1 uur voor de bloedafname, om de maximale hoeveelheid vWF te verkrijgen. 
- Topicale toediening van hemostatische agentia (fibrine, collageen) is geïndiceerd bij locale bloedingen.


Prognose

Ziekte is niet te genezen, maar prognose is goed als hond geen ernstige bloedingen krijgt.


Preventie

Niet fokken met honden die lijders van vWD zijn.